De-a lungul timpului, rasa umană s-a confruntat cu boli dintre cele mai bizare, având cauze, de asemenea, dintre cele mai bizare. Unele au dispărut, iar pentru multe dintre ele leacul nu este cunoscut nici astăzi. Într-un top al celor mai stranii maladii ar trebui inclusă cu siguranță și boala Kuru, o boală extrem de rară și fatală pentru sistemul nervos, care a atins apogeul în anii 1950 – 1960 în zonele muntoase din Noua Guinee, cauzată de contaminarea cu țesutul cerebral infectat.

Datorită barierelor naturale, munții din interiorul Noii Guinee au rămas ultima zonă neexplorată a planetei. Deși insula a fost descoperită din secolul XVI de exploratorii spanioli și portughezi, iar zone din teritoriul ei au fost îndelung disputate în perioada colonială și în timpul Primului Război Mondial de puterile coloniale, în jurul anilor 1930, pe hărțile europene, în zonele muntoase apăreau păduri nelocuite.

După ce pe deasupra lor au zburat primele avioane, s-au descoperit numeroase așezări umane. Acum se cunoaște că zonele montane au fost un centru timpuriu și independent unde se practica agricultura, cu dovezi care atestă irigarea și care merg până acum 10.000 de ani. Abia după jumătatea secolului XX s-a descoperit că acel teritoriu era locuit de peste un milion de oameni care nu știau de prezența albilor.

 

O boală necunoscută

În 1956, biologul american Daniel Carleton Gajdusek a descoperit o boală necunoscută în rândul unei populații din această zonă (populația Fore), care număra în jur de douăzeci de mii de indivizi, repartizați în mai multe sate. Boala se manifesta printr-un tremurat (de unde și numele bolii – kuru, în limba vorbită de Fore, înseamnă „a tremura” sau „a agita”). Boala a fost cunoscută și ca boala râsului, din cauza izbucnirii patologice în râs a unora dintre cei afectați. Alte simptome includeau lipsa de coordonare a mișcărilor voluntare.

Dacă inițial s-a crezut că boala are o origine genetică, Gajdusek a demonstrat că ea se transmitea, de fapt, prin intermediul canibalismului

Dacă la început s-a crezut că boala are o origine genetică, Gajdusek a ajuns la concluzia că ea se transmitea prin intermediul canibalismului, în urma consumării creierelor infectate ale rudelor decedate, ritual practicat de populația Fore. Acest ritual era o modalitate de a-ți arăta respectul pentru cel decedat. Membrii decedați din familie erau gătiți și apoi mâncați, ritual care presupunea eliberarea spiritului celui care murise. Erau afectate într-o proporție mai mare femeile și copiii, deoarece lor le revenea de cele mai multe ori creierul, având o mai mare șansă să se contamineze.

Când prezența albilor a pus capăt canibalismului, boala a pierdut și ea teren, ajungând de la 200 de morți pe an (în 1957) la ultima victimă făcută în 2005 sau 2009, asta din cauza perioadei foarte lungi de incubație (de la 10 până la peste 50 de ani, în funcție de caz).

Gajdusek a trăit printre membrii populației Fore, le-a studiat limba și cultura și a efectuat autopsii pe victimele Kuru. El și-a demonstrat ipoteza arătând că boala este transmisibilă și la primate. A introdus în cerebelul unor cimpanzei materie din creiere infectate, aceștia dezvoltând simptomele bolii Kuru.

În același fel, biologul a făcut o legătură între această boală și o altă maladie degenerativă a sistemului nervos, boala Creutzfeldt-Jakob, întâlnită și în Marea Britanie în anii ‚ 90, când mai multe persoane au dezvoltat o formă a ei după ce au consumat carne de vită infestată cu boala vacii nebune.

Gajdusek a demonstrat că boli precum Kuru sau Creutzfeldt-Jakob sunt cauzate de un agent infecțios care nu fusese încă descoperit.

Pentru cercetările sale, Gajdusek a primit în 1976 Premiul Nobel pentru Medicină.

 

Un savant controversat

De-a lungul expedițiilor sale în Pacificul de Sud, Gajdusek a adus cu el înapoi în Statele Unite mai mulți copii, majoritatea băieți, cărora le-a oferit oportunitatea de-a primi educație. Mai târziu, a fost acuzat de unul dintre aceștia (devenit adult) de molestare sexuală. În 1996, savantul a fost acuzat și condamnat la 12 luni de închisoare. Despre această poveste controversată s-a făcut și un documentar, The Genius and the Boys (2009), realizat de Bosse Lindquist, în care se precizează că șapte oameni au dezvăluit confidențial că Gajdusek a întreținut relații sexuale cu ei când erau copii.

 

Prionii și bolile prionice

Cercetările ulterioare ale savanților care au continuat munca lui Gajdusek au dus la descoperirea prionilor (de către Stanley Prusiner, care a primit Nobelul pentru cercetările în domeniu).

Acestea sunt proteine infecțioase care nu conțin niciun fel de material genetic (ADN sau ARN) pentru a le asigura producerea de descendenți, cum se întâmplă la bacterii sau virusuri. Prionii sunt mutații ale unei proteine normale care se găsesc la om și la unele animale. Bolile prionice sunt incluse în grupul disfuncțiilor neurodegenerative cunoscute sub numele de encefalopatii spongiforme transmisibile.

Cea mai cunoscută boală prionică și care afectează animalele este encefalopatia spongiformă bovină (boala vacii nebune), la care se adaugă scrapia (la oi și capre). La om, cele mai cunoscute boli prionice sunt maladia Creutzfeld-Jacob, boala Kuru, sindromul Alpers (întâlnit numai la copii) și insomnia fatală familială. În prezent, încă se caută variante de tratament pentru ele.